[Post ke 5000 ku] PROGERIA

[Samantha]

Sudah sampai posting ke 5000 rupanya.
sengaja aku menunggu post ke 5000 untuk menampilkan thread ini.

Progeria. ya itulah istilah medisnya. Kelainan yang terjadi pada anak-anak. Menjadikan mereka tua sebelum waktunya. Saat mereka berusia 12 tahun, tubuh mereka ringkih.. seperti orang yang usianya hampir 90 tahun. mari kita simak, apa itu Progeria..

Rambut rontok dan tidak tumbuh lagi, pembuluh darah di bagian kepala tampak jelas, mengeriputnya kulit karena jaringan lemak tidak ada, merupakan ciri-ciri penderita progeria. Mirisnya gejala tersebut terjadi pada anak-anak.

Ciri lainnya adalah kuku melengkung serta rapuh, pengerasan di persendian, pengeroposan tulang yang menyebabkan tulang mudah retak atau patah, gigi terlambat tumbuh, merupakan tanda-tanda penderita progeria. Padahal itu adalah gejala pada orang yang memasuki usia lanjut.

Gejala klinis yang terjadi pada penderita progeria di atas benar-benar memilukan. Bagaimana tidak, semua gejala menyedihkan tersebut harus dialami oleh bocah yang seharusnya dapat tumbuh dan bermain secara normal.

Progeria adalah penyakit penuaan dini pada anak-anak yang membuatnya tampak lebih tua dari usia normalnya, saat ini dikenal sebagai penyakit paling unik dan aneh yang pernah ditemukan.

Berasal dari bahasa Yunani, yaitu geras yang berarti usia tua, progeria dikenal juga dengan penyakit HGPS (Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome) karena ditemukan pertama kali oleh Dr. Jonathan Hutchinson (1886) dan Dr. Hastings Gilford (1897).

Dilansir dari Progeria Research, Kamis (16/7/2009), HGPS disebabkan karena adanya mutasi gen yang disebut LMNA, yang memproduksi protein Lamin A, yang dapat mengganggu stabilitas inti sel (nukleus) di dalam tubuh. Ketidakstabilan inti sel tersebutlah yang dicurigai oleh beberapa peneliti sebagai penyebab dari proses 'premature aging' pada penderita progeria.

Progeria tidak dapat terdeteksi ketika masih bayi, bahkan selagi masih dalam kandungan pun tidak terlihat indikasinya. Penyakit ini justru muncul setelah anak berusia satu 1-2 tahun. Tak heran jika sebelum usia 1 tahun ia kelihatan normal dan sehat-sehat saja, namun setelahnya baru tampak tanda-tanda penuaannya.

Proses penuaan pada penderita progeria terjadi dengan kecepatan 4-7 kali lipat dari proses penuaan normalnya. Jadi jika seorang anak yang mengalami progeria berumur 10 tahun, maka penampilannya akan tampak seperti orang berusia 40-70 tahun, termasuk organ pernapasan, jantung, maupun sendi-sendinya. Sungguh menyedihkan.

Menurut Professor Peter Clayton dari Great Ormond Street Hospital seorang bocah yang menderita progeria umumnya meninggal dunia pada usia 13 tahun, dan hingga saat ini belum ada obat untuk menyembuhkan penyakit ini.

"Penyakit ini merupakan penyakit langka dan jarang ditemukan, namun penelitian lebih lanjut sangat dibutuhkan untuk mempelajari proses penuaan dini tersebut dan cara untuk menghambatnya," ujarnya.

Terdapat dua kabar yang menyertai penyakit progeria ini, yaitu kabar baik dan kabar buruk. Kabar baiknya, penderita progeria sangat jarang ditemui di Indonesia, bahkan di dunia. Kemungkinan terjadi kasus tersebut adalah 1 orang dari 4-8 juta anak-anak.

Namun kabar buruknya adalah, progeria dapat menimpa siapa saja, bahkan pada mereka yang orang tuanya tidak memiliki mutasi gen tersebut sama sekali. Oleh karena itu, penyebab pasti penyakit ini tidak dapat diketahui dan masih diteliti.

inilah.. anak-anak yang mengalami Progeria..

Progeria, or Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome, is extremely rare. Currently, there are less than 40 cases reported worldwide. According to the Mayo Clinic, since 1886, only 130 cases have been documented. Progeria is a genetic condition that causes accelerated aging in children. A mutation on the LMNA gene which produces a protein called Lamin A causes nuclei to be unstable which leads to accelerated aging.
Children with Progeria are born looking healthy. They do not start to shows signs of premature aging until they are about one year old. Most children with Progeria live only to their teenage years, because Progeria, without question, is unfortunately, and devastatingly, fatal.
Research and information for Progeria can be found at Progeria Research Foundation.

Progeria Syndrome

[FONT=Arial, Helvetica, sans-serif]Precocious senility of striking degree is characteristic of this exceedingly rare disorder.[/FONT][FONT=Arial, Helvetica, sans-serif] The name progeria stems from the Latin and Greek words pro and geraios and means literally, 'early old age'. The disease is also known as the Hutchinson-Gilford syndrome, after the physicians who first described it, Hutchinson in 1886 and Gilford in 1904. Children with progeria age about ten times faster than normal. This means that these children develop the symptoms of other diseases, which normally occur only in people in their seventies or eighties, at the early age of ten or twelve years.

[/FONT][FONT=Arial, Helvetica, sans-serif]Generally, the children look perfectly normal during their first year of life, but after this the symptoms unfold rapidly. Among the first symptoms to develop are: hair loss, disappearance of cheek fat with sharpening of facial features, and diminished growth. Subcutaneous fat rapidly disappears completely and the skin becomes thin and brownish with the underlying blood vessels clearly visible. Dental development is also abnormal with delayed shedding of deciduous teeth and early loss of permanent teeth. A severe and painful arthrosis develops, with thickening of the joints leading to impaired mobility. As the children turn old within a remarkably short time, their change in appearance can be shocking. The head is disproportionally large and bald and the facial appearance is one of hollow cheeks with a tight skin, scanty eyebrows and eyelashes, a pointed nose and, frequently, either crowded or missing teeth. A severe growth retardation develops and progression of the aging process is equally as relentless; premature atherosclerosis causes many children with progeria to have their first stroke or heart attack at a very early age, mostly between their twelfth and fifteenth year of life.

[/FONT][FONT=Arial, Helvetica, sans-serif]Progeria is extremely rare. World-wide approximately 36 people are known to have this disease. Following the first description of the disease in 1886, approximately one hundred cases have been registered. The incidence is estimated at 1 in 10,000,000 births for the annual number of new cases, equally spread over all parts of the world and irrespective of race or skin colour. The exact cause of progeria is still unknown. Possibly, it is caused by a genetic defect in the repair of DNA, the genetic material in all living cells, but this has not been proved. Due to the extreme rarity of the disease and, usually, its sporadic occurrence within families, it is at present impossible to identify the genetic defect by simply performing studies within families. In most cases the mutation is probably 'fresh' or has occurred only by chance in the child and does not occur in either of the parents. For this reason, prenatal diagnosis is not possible.

[/FONT][FONT=Arial, Helvetica, sans-serif]Children with progeria bear a remarkable resemblance to each other both regarding their outward appearance and their symptoms. Their mental development and intelligence is entirely normal and appropriate for their calendar age. At school they are able to perform quite well and thanks to their open and cheerful nature are readily accepted by their schoolmates. However, due to their unusual appearance, they are frequently stared at by strangers and must therefore learn to cope with this from an early age. Their witty reactions to unthoughtful remarks are well-documented. When Jason, a boy with progeria was asked, "When are you going to die?", he retorted: "When are you going to?".[/FONT]

Seth Cook. salah satu anak yang menderita Progeria Syndrome
[Seth Cook has progeria, a rare disorder that causes accelerated aging. His body has characteristics of someone in his 80s, but he is still a boy at heart. source: seattlepi]

Spoiler: progeria syndrome

video

========= tambahan=========

Spoiler: Paa

Paa Movie.. film bollywood yang menceritakan tentang anak penderita Progeria. dibintangi oleh.. Amitabh Bachchan, Abhishek Bachchan, Vidya Balan, Paresh Rawal, Arundhati Nag..

source: BERBAGAI SUMBER. (Google, Wikipedia, Wordpress, hingga Blogspot dan IMDB)

 

[Matinee]

huiiii serem /wah/wah/wah

untung terjadinya sangat langka ya /hmm

Buat TS congratz ya sudah 5000 posts

 

[dragonballz]

Kasian banget melihat anak mengalami hal spt itu.
Mereka tidak akan pernah mengalami n merasakan masa2 indah saat usia remaja n dewasa.
Bisa dibayangkan bagaimana beratnya beban psikologis yg mesti dipikul oleh anak itu n ortuya.

Apakah tdk ada info tambahan bagaimana mereka menjalani kehidupan spt itu ?
Sis Samantha membuat aq jadi sedih aja.

 

[razif68]

selamat sis. serem juga th

 

[MasterOfAlchemy]

kasihan anak2 itu , fisiknya lemah, belum lagi banyak ujian mental.
selamat uda 5000 post

traktir gw cendol dong /e4

 

[suflame]

kasian ya menjadi seperti itu......Progeria Syndrome....

seharusnya anak anak itu masih bisa bisa menikmati masa masa kecil yang penuh kebahagiaan,,harus menderita dan bisa mengakibatkan kematian,,

bersyukur kita yang masih diberi kesempatan untuk bisa merasakan indahnya dunia..

 

[Garden11]

kasian yahh... mereka jadi terkekang...kasian juga...

emang dah ini sebuah takdir...

for shamanta met celebration yahh...

masih spread nehh...

 

[reza_neutrond]

wah, baru tau klo ad kejadian kyk gni di kehidupan real..
kirain yg bgni cuman ad di film (curious case of Benjamin Button)..

btw,, selamat ya sis uda 5k,, saya aj 3k ga sampe"

 

[seimanggaris]

congrat

 

[PenjahaT]

wah bagus trheadnya yachhh

 

[masykur]

wow post ke 5000
tapi ujung2nya pasti ada hubungannya dgn film

nih aku juga ikut ikutan ngerayain post ke 148 :p

 

[rich123]

moga2 penyebab penyakitnya cpt ditemukan yah..biar bisa dicegah
btw gada pesta cendol lage neh

 

[ArRay]

congrotulation rea post nda dah 5000
hmmmmmmmmm kasian jg yah liat anak2 yang fisiknya nya ke gitu

 

[Ajido-Marujido]

buset, modelnya kog jadi kayak hobbit gitu ya..

 

[kellysby]

duh...kasihan sekali anak-anak itu

 

[Samantha]

huiiii serem /wah/wah/wah

untung terjadinya sangat langka ya /hmm

Buat TS congratz ya sudah 5000 posts

langka dan menyedihkan.. paling menyedihkan. lebih menyedihkan dari pada penderita kanker...
karena penyakit ini.. dapat membunuh karakter seorang anak.

Kasian banget melihat anak mengalami hal spt itu.
Mereka tidak akan pernah mengalami n merasakan masa2 indah saat usia remaja n dewasa.
Bisa dibayangkan bagaimana beratnya beban psikologis yg mesti dipikul oleh anak itu n ortuya.

Apakah tdk ada info tambahan bagaimana mereka menjalani kehidupan spt itu ?
Sis Samantha membuat aq jadi sedih aja.

yap, benar.
mm.. kehidupan mereka, ya?
kalau seperti yang ada di film Paa.. menurutku.. penderita Progeria lebih cerdas dari yang gak sakit.

Harapan hidup rata-rata untuk seorang anak dengan progeria adalah 13 tahun, tetapi beberapa yang terkena komplikasi mati muda dan ada beberapa yang hidup hingga 20 tahun atau lebih.

selamat sis. serem juga th

bukan serem. tapi menyedihkan

kasihan anak2 itu , fisiknya lemah, belum lagi banyak ujian mental.
selamat uda 5000 post

traktir gw cendol dong /e4

yap. ujian mental pasti.
cendol? hmmmm think

kasian ya menjadi seperti itu......Progeria Syndrome....

seharusnya anak anak itu masih bisa bisa menikmati masa masa kecil yang penuh kebahagiaan,,harus menderita dan bisa mengakibatkan kematian,,

bersyukur kita yang masih diberi kesempatan untuk bisa merasakan indahnya dunia..

mereka tampak tua dan lemah..

kasian yahh... mereka jadi terkekang...kasian juga...

emang dah ini sebuah takdir...

for shamanta met celebration yahh...

masih spread nehh...

yap, terkekang dalam tubuh tua, saat usia masih belia..

wah, baru tau klo ad kejadian kyk gni di kehidupan real..
kirain yg bgni cuman ad di film (curious case of Benjamin Button)..

btw,, selamat ya sis uda 5k,, saya aj 3k ga sampe"

kebanyakan sih di India atau Pakistan gitu...
ayo berjuang banyakin posting

congrat

thanks

wah bagus trheadnya yachhh

makasih

wow post ke 5000
tapi ujung2nya pasti ada hubungannya dgn film

nih aku juga ikut ikutan ngerayain post ke 148 :p

aku kan arek film, den

moga2 penyebab penyakitnya cpt ditemukan yah..biar bisa dicegah
btw gada pesta cendol lage neh

ini penyebabnya..

Penyebab
Para peneliti menemukan mutasi gen tunggallah yang bertanggung jawab atas Hutchinson-Gilford progeria sindrom. Gen ini dikenal sebagai Lamin A (LMNA), yang berfungsi membuat protein yang diperlukan untuk memegang inti dari sebuah sel bersama-sama.

congrotulation rea post nda dah 5000
hmmmmmmmmm kasian jg yah liat anak2 yang fisiknya nya ke gitu

iya. kasihan banget.. paling tua cuman nyampe usia 20. itu pun kayak orang tua yang usianya udah lebih dari 100 tahun. sesak nafas terus

buset, modelnya kog jadi kayak hobbit gitu ya..

malah menurutku malah kayak alien..

duh...kasihan sekali anak-anak itu

iya kasihan banget..

anak-anak seperti ini

 

[4rdi]

selamat ya sudah 5 k, thread yang bermutu semoga bermanfaat bagi yang lainnya

 

[GOLDWAY]

jadi inget Hobbitnya Lord Of The Ring....
ngeri juga yah.....

selamet mba... keep posting yah....

 

[cimohai]

hhhmmm
segala sesuatu pasti ada hikmahnya...

nice post

 

[Samantha]

tiap kali aku baca artikel tentang Progeria ini.. sedih banget..